A színész és humorista, Amy Schumer elmondta, hogy Cushing-szindrómát diagnosztizáltak nála egy ritka hormonális rendellenességgel, amely akkor fordul elő, ha a szervezet kortizolszintje túl magas. De mi is a Cushing-szindróma és hogyan kezelhető?

A „The Tonight Show”-ban való megjelenése után Schumer rengeteg megjegyzést kapott arról, hogy az arca a szokásosnál puffadtabbnak tűnik. Azt mondta, hogy ezek a megjegyzések késztették arra, hogy orvoshoz forduljon.

Egy Instagram-bejegyzésben Schumer elárulta, hogy endometriózisban szenved, és "orvosi és hormonális dolgokon" megy keresztül. Később a News Not Noise interjújában azt mondta, hogy exogén Cushing-szindrómával diagnosztizálták.

Mi a Cushing-szindróma?

A Cushing-szindrómának két fő típusa van. Schumernél a leggyakoribb típust, az úgynevezett exogén Cushingot diagnosztizálták, amely akkor fordul elő, ha valaki túl sok szteroid gyógyszert vesz be, amely a szervezetben a kortizolt utánozza.

A második típus az úgynevezett endogén Cushing, ami akkor fordul elő, amikor a szervezet maga túl sok kortizolt termel. Ez a betegség általában az agyalapi mirigy daganata miatt alakul ki, amely azt jelzi, hogy a mellékvese túl sok kortizolt termel, vagy magán a mellékvesén található a daganat.

Nem világos, hogy hány embernél alakul a Cushing-kór gyógyszerszedés miatt. Egy tanulmány becslése szerint az asztma miatt szájon át szedett szteroidokkal kezelt betegek közel 8%-ánál alakulhat ki Cushing-szindróma.

„Az exogén Cushing nagyon gyakori. Sokan használnak szteroidokat, és Cushing-kór alakul ki náluk a kortizolfelesleg miatt” – mondta Ana Paula Abreu Metzger, MD, PhD, a Brigham and Women’s Hospital Brigham Endokrin Genetikai Központjának társigazgatója.

Összehasonlításképpen: milliónként körülbelül két-nyolc embernél alakul ki endogén Cushing-kór.

A kortizol egy fontos hormon, amely szabályozza a szervezet stresszre adott válaszát. Traumatikus vagy stresszes események során a kortizolszint megugrik, fokozza a véráramlást az agyba, glükózt szabadít fel a gyors energia érdekében, és erősíti a szervezetet, hogy reagáljon a traumára.

Abreu Metzger szerint azonban „a kortizol krónikus feleslege nagyon-nagyon káros az ember szervezetére nézve. A kezeletlen Cushing-szindróma olyan egészségügyi állapotokhoz kapcsolódik, mint a magas vérnyomás, prediabétesz, fokozott vérrögképződés, csontritkulás, szorongás stb. Ha túl sok kortizol van, és nincs mód arra, hogy a szervezet leállítsa azt, annak következményei lesznek" - mondta Abreu Metzger.

Mik a Cushing-kór jelei?

A Cushing-szindrómát nehéz lehet diagnosztizálni, mivel sok tünet nem specifikus – mondta Maria Fleseriu, MD, az orvostudomány és a neurológiai sebészet professzora, valamint az Oregoni Egészségügyi és Tudományos Egyetem Hipofízis Központjának igazgatója.

A betegek körülbelül 70%-a tapasztal súlygyarapodást. Egyéb árulkodó jelek közé tartozik az arc kivörösödése, rendszertelen menstruáció vagy hiány, depresszió, magas vérnyomás és csökkent libidó. A specifikusabb Cushing-tünetek közé tartozik a vékony bőr, a könnyű zúzódások, az izomgyengeség és a csonttömeg elvesztése, amelyek törésekhez vezethetnek. A Cushing-szindrómás betegek általában központilag – a hasban és az arcban – híznak, nem pedig karra és lábra.

Akinek a szteroidhasználat miatt magas kortizolszintje van, gyorsan reagál a gyógyszerre, míg másoknál évekkel azután alakul ki Cushing, hogy elkezdték szedni.

„Amy Schumer elég korán megkapta a diagnózist. De biztos vagyok benne, hogy sok olyan beteg van, aki szteroidokat szed, melynek több hatását tapasztalja, és ha nem látnak valakit, akinél diagnosztizálják, talán nem is tudják, hogy Cushing-kórjuk van” – fogalmaz a doktornő.

Hogyan diagnosztizálják a Cushing-kórt?

Az első dolog, amit az orvos megkérdezhet, akinél Cushing-kór tünetei vannak, hogy szed-e szteroidot. Ha a válasz igen, és a szindróma több tünete is jelen van, könnyű továbblépni a diagnózis felállításában.

Sokkal bonyolultabb lehet annak tesztelése, hogy a szervezet túl sok kortizolt termel-e önmagában. A kortizolszint mérése önmagában nem elegendő az endogén Cushing-kór diagnosztizálásához. Mivel a tünetek gyakran átfedésben vannak más metabolikus állapotokkal, az orvosnak először ki kell zárnia számos egyéb lehetséges okot, és el kell végeznie néhány tesztet.

„Az endogén Cushing-kór az egyik legnagyobb kihívást jelentő diagnózis az endokrinológiában” – mondta Abreu Metzger.

Az endokrinológus megkérheti a pácienst, hogy 24 órán keresztül gyűjtse össze a vizeletét a kortizol, az adrenokortikotrop hormon és más kulcsfontosságú hormonok szintjének mérésére.

A legtöbb ember kortizolszintje lecsökken éjszaka, majd reggel emelkedik. Az endokrinológus megkérheti a betegeket, hogy lefekvés előtt és ébredéskor is vegyenek nyálmintát, hogy ellenőrizhesse, nem túl magas-e a kortizolszint. Azoknak, akik fogamzásgátlót vagy más ösztrogéntartalmú gyógyszert szednek, le kell állítaniuk a gyógyszeres kezeléssel, hogy pontos eredményt kapjanak.

Néhány embernél szükséges lehet MRI vagy CT-vizsgálat elvégzése annak megállapítására, hogy nem károsodott-e a mellékvese vagy az agyalapi mirigy.

Hogyan kezelhető?

Az endogén Cushing-kór kezelése gyakran intenzív beavatkozást igényel. Ha valakinek daganata van a mellékvesén vagy az agyalapi mirigyen, általában a műtét az egyetlen lehetőség annak eltávolítására és a kortizoltermelés korrigálására.

A gyógyszeres Cushing-kórban szenvedők, mint például Schumer, javulást tapasztalnak, ha abbahagyják a kortizolszint emelkedését okozó gyógyszer szedését.

„Az elképzelhető legjobb hír volt, hogy megtudtam, hogy olyan Cushing-kórom van, amely magától elmúlhat, és egészséges vagyok” – mondta Schumer a „News Not Noise” című lapnak.

Ez azonban nem mindig olyan egyszerű, mint a szteroid abbahagyása.

„Amikor ezt az idézetet olvastam, nagyon aggódtam, hogy egyes betegek azt gondolják, hogy a Cushing-kór magától elmúlik” – mondta a doktornő. "Pontosítani kell, hogy az egyetlen, amely nem feltétlenül igényel speciális kezelést, az az exogén Cushing."

Az is fontos, hogy az exogén Cushing-kórban szenvedők orvoshoz forduljanak a kapcsolódó egészségügyi állapotok kezelésében. A szteroidok hosszú távú szedése az agyalapi mirigy kortizoltermelésének leállítását okozhatja. A gyógyszeres kezelés abbahagyása után egyes társbetegségek javulhatnak. Néhány embernél azonban a Cushing-szindróma fizikai tünetei továbbra is fennállnak annak ellenére, hogy testük nem termel kortizolt.

Elegendő kortizol hiányában leesik a vérnyomás, leáll az anyagcsere. Abreu Metzger szerint az úgynevezett mellékvese krízis megelőzése érdekében előfordulhat, hogy egyes betegeknek lassan kell leállniuk a glükokortikoid gyógyszerekkel, vagy helyettesítő szteroidokat kell szedniük, hogy megfelelő mennyiségű kortizolt juttassanak be szervezetükbe.

Hozzátette, hogy sok orvos próbál nem szteroid gyógyszereket használni egy egészségügyi probléma megoldására és a Cushing-kór kockázatának elkerülésére. Ide tartoznak az inhalátorok, amelyek szteroidokat juttatnak a tüdőbe, hogy csökkentsék a gyulladást, de nem szívódnak fel a szervezetben, valamint az autoimmun betegségek elleni antitestkezelések.

Néhány ember, aki évek óta Cushing-kórban szenved, súlyos és hosszú távú egészségügyi hatásokat tapasztalhat, például agyi hipertrófiát, szívbetegséget és cukorbetegséget.

"Vannak, akik azt gondolják, hogy abbahagyom a szteroidokat, és meggyógyulok, mintha mi sem történt volna" - mondta Abreu Metzger. "Nem, ha a szervezet hosszú ideig volt kitéve szteroidoknak, a károk egy része nem biztos, hogy helyre fog állni."

(KamaszPanasz - verywellhealth.com)