/ BETEGSÉGEK / A Von-Willebrand szindróm...
  2014-02-27

A Von-Willebrand szindróma tünetei és kezelése

A vérzéssel kapcsolatos rendellenességek közül a leggyakoribb örökletes kórkép a Von-Willebrand szindróma, mely az emberek körülbelül 1-2 százalékát érinti.

- hirdetések -

A Von-Willebrand szindróma tünetei

  • könnyű sebezhetőség
  • lányoknál a menstruáció során bő vérzés (melyhez erősebb hasi görcsök, és egyéb, rendellenes vérzések is társulhatnak)
  • gyakori ínyvérzés, orrvérzés, és a belek mentén kialakuló vérzés
  • a vágott sebből folyó túlzott hosszúságú vérzés
  • foghúzáskor, vagy a mandula eltávolításakor nagyobb vérveszteség, esetlegesen bővebb utóvérzés

A Von-Willebrand szindróma diagnózisa

Mivel a tünetek lehetnek akár nagyon enyhék is, ezekben az esetekben igen nehéz diagnosztizálni a szindrómát.

A Von-Willebrand szindróma tünetei és kezeléseA fizikális vizsgálat előtt alaposan kikérdezik a főbb panaszokat, tüneteket, korábbi betegségeket, gyógyszerszedést, esetleges allergiát, illetve a közeli hozzátartozók nagyobb betegségeit, s hogy a családban bárkinél fordult-e már elő bármilyen, vérzékenységgel kapcsolatba hozható tünet. 

Ezt követően több laboratóriumi vizsgálatot is el kell végezni ahhoz, hogy diagnosztizálják a betegséget, és pontosan meghatározzák a típusát. Hogy a kór pontos állapotát meg lehessen állapítani, meg kell vizsgálni a szervezetben található Von-Willebrand faktor mennyiségét, működését, és ismerni kell a vérben keringő VIII-as faktor szintjét is. A Von-Willebrand szindróma tüneteinek pontos vizsgálata segít megállapítani a kór jelenlegi állapotát. Néha a teszteket többször is el kell végezni, mert az idő múlásával az ember szervezetében ezeknek az anyagoknak a szintje változhat.

A Von-Willebrand szindróma kezelése

Sok tinédzser számára, akit érint a betegség, nincsen szükség nagy életmódváltásra, de általában javasolható az aszpirintől, és egyéb nonsteroid gyulladáscsökkentőtől való tartózkodás, illetve bármilyen, érsérüléssel járó beavatkozás előtt célszerű a betegségről a kezelőorvost felvilágosítani.

Azoknak, akiket komolyabban érint a kór, érdemes elkerülniük a felesleges sérüléseket, traumákat, beleértve így a csapatsportokat is, mint például a foci vagy a hoki, de a többi foglalkozás és sport nem jelent veszélyt általában.

Tudnivalók a Von-Willebrand szindrómáról
Időnként mindenkinek meg kell birkóznia a kisebb horzsolásokkal és vérző orral, de az ilyenkor jelentkező túlzott mértékű és hosszan tartó vérzés egy rendellenesség, az úgynevezett Von-Willebrand szindróma egyik jele is lehet.

Általános tudnivalók

Ha vérzés lép fel, néha az a legmegfelelőbb, ha nyomást gyakorlunk az érintett területre. Akinek például az orra vérzik, annak az orrnyergére kell nyomást kifejtenie.

A betegségben szenvedő lányok, akik már menstruálnak, szükségük lehet extra tisztasági betétre vagy akár váltás ruhára is. Akár az is előfordulhat, hogy az orvosuk fogamzásgátlót ír fel a számukra, hogy az erős menstruációs vérzést csökkentse.

Ha ezek a módszerek nem megfelelőek a vérzési problémák megelőzésére vagy kontrollálására, további gyógymódok is szóba kerülhetnek. Az 1-es típusú betegség esetén a leggyakoribb kezelési mód a dezmopresszin alkalmazása, ami ideiglenesen megnöveli a vérben található Von-Willebrand faktor szintjét. Injekcióval vagy intranazális (orron keresztüli) úton adható be. A dezmopresszines kezelés a 2-es típusú Von-Willebrand kórban szenvedőknek is segítség lehet, de nem minden esetben.

A 3-as típusú kórban szenvedők (és valamennyi 2-es típusban lévő beteg) számára a gyógyszeres kezelés a kötelező. A használt gyógyszer tartalmazza mind a VIII-as faktort, mind a Von-Willebrand faktort. Intravénásan (vénába szúrva) kell alkalmazni. Az 1-es típusban szenvedőknél is alkalmazzák néha ezt az eljárást, főként akkor, ha a beteg súlyos állapotban van, például nagyobb baleset érte, vagy komolyabb műtéten esett át.

Más kezelések tartalmazhatnak másféle gyógyszeres alkalmazást is, például olyat, amely segít meggátolni a véralvadás leállását.

(H. I. - kidshealth.org, lekotrálta: Dr Lesznyák Judit)

  Kapcsolódó cikkek